تومورهای آدرنال (تومورهای غدد فوق کلیوی)
تومورهای آدرنال یا تومورهای غدد فوق کلیوی می‌توانند بدخیم (سرطانی) یا خوش خیم (غیرسرطانی) باشند. با این حال، حتی تومورهای آدرنال خوش خیم نیز می‌توانند خطرناک باشند یا باعث بروز مشکلاتی برای افراد بیمار شوند. در این مقاله سعی می‌کنیم با انواع تومورهای آدرنال، نحوه تشخیص آن‌ها و درمان آن‌ها آشنا شویم.
آشنایی با غدد آدرنال یا غدد فوق کلیوی
غدد آدرنال یا غدد فوق کلیوی بخشی از سیستم غدد درون ریز به حساب می‌آیند که هورمون‌ها را به درون خون آزاد می‌کنند. هورمون‌ها در بسیاری از فرآیندهای بدن از جمله، متابولیسم، رشد جنسی، بلوغ و شرایط استرس زا از اهمیت بسیار زیادی برخوردار هستند.
دو غده آدرنال در بدن وجود دارد که هر یک روی یکی از کلیه‌ها قرار می‌گیرند. از این رو به آن‌ها غدد فوق کلیوی نیز گفته می‌شود. این غدد مثلثی شکل هستند و هر کدام تقریباً ۵/۱ سانتی متر ارتفاع و ۵/۷ سانتی متر طول دارند. هر کدام از این غدد از دو بخش تشکیل شده است:
مدولا: بخش داخلی غدد فوق کلیوی مدولا نام دارد. مدولا محل ساخت هورمون‌های کاتکول آمین است که شامل آدرنالین و نورآدرنالین می‌شوند. این هورمون‌ها به هورمون‌های استرس یا جنگ و گریز معروف هستند و هوشیاری، قدرت و سرعت را در موقعیت‌های اضطراری افزایش می‌دهند. همچنین این هورمون‌ها بر ضربان قلب، فشار خون و تعریق نیز تأثیر می‌گذارند.
کورتکس: قسمت بیرونی غدد آدرنال، کورتکس نام دارد. کورتکس محل ساخت هورمون‌هایی است که روی فشار خون، متابولیسم و نحوه استفاده بدن از چربی‌ها، کربوهیدرات‌ها و پروتئین‌ها تأثیر می‌گذارند.
تومورهای آدرنال بدخیم
تومورهای آدرنال بدخیم به چند دسته تقسیم می‌شوند که در ادامه سعی می‌کنیم به معرفی آن‌ها بپردازیم.
سرطان قشر غدد فوق کلیه یا کارسینوم قشر فوق کلیه: این تومورها از قشر بیرونی غدد آدرنال یا همان کورتکس فوق کلیه منشأ می‌گیرند. کارسینوم قشر فوق کلیه بسیار نادر است و هر سال تعداد بسیار اندکی در حدود ۱ نفر از هر ۱ میلیون نفر به آن مبتلا می‌شوند. دو نوع اصلی کارسینوم قشر فوق کلیه وجود دارد:
- تومورهای عملکردی، که شایع‌ترین نوع هستند و شامل حدود ۷۰ درصد از سرطان‌های آدرنال می‌شوند. این تومورها باعث افزایش تولید هورمون‌هایی مانند کورتیزول، آندروژن و آلدسترون خواهند شد.
- تومورهای غیر عملکردی، که هیچ هورمونی تولید نمی‌کنند.
فئوکروموسیتوم بدخیم یا سرطانی: این نوع از تومورهای آدرنال سرطانی در مدولا ایجاد می‌شوند. این نوع از سرطان نیز بسیار نادر است و تعداد بسیار کمی از موارد مبتلا به این بیماری در سال گزارش می‌شوند.
پاراگانگلیوما بدخیم: اینگونه تومورها ممکن است در داخل یا خارج از غده فوق کلیوی ایجاد شوند.
تومورهای آدرنال خوش خیم
تومورهای آدرنال خوش خیم توده‌های غیر سرطانی هستند که در غدد فوق کلیه تشکیل می‌شوند. غدد فوق کلیه، به عنوان بخشی از سیستم غدد درون ریز، هورمون‌هایی تولید می‌کنند که از طریق آن‌ها دستوراتی را برای تقریباً هر عضو و بافتی بدن ارسال می‌کنند. همانطور که اشاره کردیم غدد فوق کلیه شامل دو نوع بافت کورتکس (قشر) یا مدولا می‌شود. تومورهای خوش خیم آدرنال که در کورتکس ایجاد می‌شوند آدنوم (تومور خوش خیم) غدد فوق کلیوی نامیده می‌شوند و تومورهای خوش خیم درون مدولا را نیز فئوکروموسیتوما می‌نامند.
بیشتر تومورهای آدرنال خوش خیم هیچ علامتی ایجاد نمی‌کنند و نیازی به درمان ندارند؛ اما گاهی اوقات این تومورها مقادیر زیادی از هورمون‌های خاص را ترشح می‌کنند که باعث بروز عوارضی در بدن می‌شود.
شایع‌ترین هورمون‌هایی که در اثر این تومورها ممکن است بیش از حد ترشح شوند، آلدوسترون و کورتیزول از کورتکس و هورمون‌های آدرنالینی از مدولا هستند. در این موارد، درمان تومور خوش خیم آدرنال می‌تواند شامل جراحی یا دارو درمانی باشد. در ادامه به تعدادی از بیماری‌هایی که ممکن است در اثر اینگونه تومورها ایجاد شوند اشاره می‌کنیم:
سندروم کوشینگ: در بیماران مبتلا به سندروم کوشینگ، غده فوق کلیه بیش از حد کورتیزول تولید می‌کند. این هورمون در تنظیم فشار خون، عملکرد قلب و واکنش بدن به استرس نقش دارد. سندرم کوشینگ در موارد نادری دیده می‌شود و هرساله حدود ۲ تا ۴ نفر به ازای هر ۱ میلیون نفر در کشور به این بیماری دچار می‌شوند. تولید بیش از حد کورتیزول و ابتلا به سندرم کوشینگ می‌تواند به دلایل زیر رخ دهد:
- وجود تومورهای خوش خیم در غده فوق کلیه یا همان آدنوما
- ناهنجاری‌های غده هیپوفیز که عموماً از نوع تومور هستند (که به آن بیماری کوشینگ گفته می‌شود)
- استفاده طولانی مدت از داروهای کورتیکواستروئید (مانند پردنیزون)
- تومورهای خوش خیم یا بدخیم در نواحی دیگر بدن که هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می‌کنند. (سندرم ACTH اکتوپیک)
هیپرآلدوسترونیسم: این بیماری توسط یک تومور کوچک در غده فوق کلیه ایجاد می‌شود که باعث تولید بیش از حد آلدوسترون یا بزرگ شدن (هاپیرپلازی) غدد فوق کلیه خواهد شد. سطح بالای آلدوسترون با بر هم زدن تعادل نمک و پتاسیم بدن ممکن است باعث فشار خون بالا شود. در حقیقت، محققان و پزشکان اعتقاد دارند که حدود ۱۰ درصد از افراد مبتلا به فشار خون بالا، هیپرآلدوسترون دارند.
عوامل افزایش خطر ابتلا به تومورهای آدرنال
برخی از اختلالات ارثی می‌توانند خطر ابتلا به بیماری تومورهای آدرنال را افزایش دهند. این اختلالات شامل موارد زیر می‌شوند:
- سندرم Li-Fraumeni
- نئوپلازی متعدد غدد درون ریز نوع ۲ (MEN2)
- بیماری فون هیپل-لینداو (VHL)
- نوروفیبروماتوز نوع ۱، که به عنوان بیماری فون رکلینگهاوزن شناخته می‌شود
- سندرم پاراگانگلیوما: شرایطی که تومورها در ساختارهایی به نام پاراگانگلیا شکل می‌گیرند
- سندرم بکویت ویدمن: نوعی سندرم رشد بیش از حد
همه افراد مبتلا به این سندرم‌ها به بیماری تومورهای آدرنال مبتلا نمی‌شوند؛ اما وجود این موارد در افراد خانواده ریسک ابتلا به تومورهای آدرنال را بیشتر می‌کنند.
علائم تومورهای آدرنال
تومورهای غده فوق کلیه ممکن است باعث بروز علائمی شود که بروز آن‌ها بستگی به نوع هورمون ساخته شده توسط تومور دارد. افرادی که به تومورهای آدرنال مبتلا هستند، ممکن است یک یا چند مورد از علائم زیر را نشان دهند:
- فشار خون بالا (hypertension)
- خانم‌ها: موهای زائد صورت و بدن زیاد، صدای کلفت یا مشکلات قاعدگی
- مردان: بزرگ شدن سینه‌ها، کاهش فشارخون یا اختلال نعوظ
- تجمع بیش از حد چربی در قسمت پشتی بین شانه‌ها یا گردن
- صورت گرد و پر شبیه قرص ماه (moonfaced) در اثر کورتیزول بالا
- پوست نازک که به راحتی کبود می‌شود و به کندی بهبود می‌یابد
- وجود خطوط بنفش-قرمز روی شکم، ران یا سینه
- خستگی
- ضعف عضلانی یا اسپاسم
- افزایش یا از دست دادن وزن
- دیابت
- بی خوابی یا سایر اختلالات خواب
- کمبود پتاسیم
- سردرد
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
- احساس اضطراب، وحشت و ترس
- رنگ پریدگی (زرد شدن پوست)
- سرگیجه یا احساس سبک شدن سر در هنگام ایستادن
- لرز
- تعریق بیش از حد
- فلج موقت یا متناوب (نادر)
وجود این علائم همیشه بدان معنی نیست که تومور غده آدرنال دارید. با این وجود، بهتر است در صورت وجود این علائم با پزشک خود صحبت کنید، زیرا ممکن است مشکلات دیگری داشته باشید.
تشخیص تومورهای آدرنال
تومورهای غده فوق کلیه به دلیل تنوع زیاد، می‌توانند تشخیص بیماری را برای پزشک دشوار کنند. به همین دلیل مراجعه به یک پزشک متخصص غدد با تجربه و انجام آزمایش‌های مختلفی که پزشک در نظر می‌گیرد ضروری به نظر می‌رسد.
برای تشخیص اینگونه تومورها به تخصص بالایی نیاز است و بیمار باید آزمایش‌های متعددی همچون رادیوگرافی و آزمایش‌های بیوشیمیای را پشت سر بگذارد. همچنین در مواردی ممکن است نیاز به انجام آزمایش‌های ژنتیک برای بررسی وجود اختلالات ژنتیکی خواهد بود.
اگر بیمار علائم مرتبط به تومورهای آدرنال را نشان دهد، پزشک به معاینه بیمار می‌پردازد و سابقه پزشکی او را بررسی می‌کند. همچنین در این مرحله برای تشخیص بهتر ممکن است بیمار مجبور به انجام یک یا چند آزمایش تشخیصی باشد. آزمایش خون برای ارزیابی سطح برخی هورمون‌های خاص، از جمله کورتیزول، آلدسترون، دهیدرواپی آندروسترون (DHEA) یا موادی مانند سدیم و پتاسیم ضروری به نظر می‌رسد. همچنین آزمایش ادرار، که ممکن است شامل آزمایش جمع آوری ادرار ۲۴ ساعته باشد.
علاوه بر این آزمایشات تصویربرداری تشخیصی که شامل موارد زیر هستند نیز می‌توانند به تشخیص تومورهای آدرنال کمک کنند:
- سی تی اسکن
- MRI
- اسکن PET
- اسکن MIBG
طبق تحقیقات انجام شده تغییر سبک زندگی نمی‌تواند باعث کاهش احتمال ابتلا به تومورهای غده آدرنال شود.
درمان تومورهای آدرنال
اگر به تومور غده فوق کلیه مبتلا شده باشید، پزشک متخصص در مورد بهترین گزینه‌های درمانی با شما صحبت خواهد کرد. انتخاب بهترین گزینه به چندین عامل از جمله نوع تومور و سلامت عمومی شما بستگی دارد. در مجموع برای درمان بیماری تومورهای آدرنال ممکن است یک یا چند روش زیر توصیه شود:
- جراحی برای برداشتن یک یا هردو غده فوق کلیه
- درمان‌های سیستمیک از جمله شیمی درمانی، درمان هدفمند مولکولی یا داروهای هسته‌ای.
- دارو درمانی برای متعادل کردن سطح هورمون‌ها یا جایگزین کردن کمبود هورمون‌ها